Джулия Луис-Дрейфус появилась на свет и росла в Нью-Йорке. Она воспитывалась в довольно обеспеченной семье. Её родители имели французские и еврейские корни. Отец Джулии работал руководителем компании «French Louis Dreyfus Group», являющейся наикрупнейшим мировым продавцом всевозможных товаров народного потребления, а мама была держателем контрольного пакета акций компании.
Джулия Луис-Дрейфус - выпускница Северо-Западного университета, где она училась театральному мастерству. В период учебы актриса прошла посвящение в тайное братство. Проучившись три курса в университете, Джулия приняла решение бросить учебу. Она стала участницей телепередачи «Saturday Night Live». А 2007 г. знаменателен для Джулии тем, что она получила степень доктора наук в том самом университете, который когда-то бросила.
В период с 1982 по 1985 года она вела программу «Saturday Night Live».
Первыми кинофильмами, в каких участвовала актриса, были: «Troll», «Hannah and Her Sisters», «Soul Man». Период 1990 - 1998 г.г. знаменуется съемками в комедийном телесериале «Seinfeld». Она играла роль Элайн Бенес – одну из главных героинь данного проекта. Именно эта роль положила начало телевизионной карьеры актрисы.
Следующая важная роль в её карьере была в телесериале «The New Adventures of Old Christine», где сыграла Кристину Кэмпбелл, за эту роль в дельнейшем была награждена премией «Эмми».